Порок развития, при котором
полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в
желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается
частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.
Симптомы и течение. Проявления заболевания типичны. Ребенок
рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она
развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с
момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча
темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем
селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных
вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения
присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит).
Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.
Распознавание.
Атрезию различают с длительно текущей
физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже),
цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным
сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками,
врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен
за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность
кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот
постепенно нарастает.