Атрезия желчевыводящих путей у детеи с новорожденных лет

 Порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.

Симптомы и течение. Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.

Распознавание.
Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает.

При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, специфические поражения клеток подтверждают диагноз.

Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через небольшие разрезы).

Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.

Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.

Атрезня заднепроходного отверстия, прямой кишки. Порок развития, при котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрезией прямой кишки.

Симптомы и течение. К концу первых суток жизни развивается картина кишечной непроходимости в нижнем отделе кишечника. Стул отсутствует, живот вздут, ребенок беспокоен, с течением времени состояние его ухудшается, появляется рвота, возможно осложнение - разрыв стенки кишки (перфорация) и, как следствие этого, воспаление брюшины - перитонит.

Атрезия прямой кишки часто сопровождается развитием свищей - ходов, через которые кал выходит наружу. У девочек свищи чаще всего открываются в преддверие влагалища, у мальчиков - в мочеиспускательный канал и промежность.

Лечение. Только хирургическое. При свищах, открывающихся во влагалище, операцию проводят в возрасте от 2 мес. до 1 года.

Атрезия пищевода. Порок развития, при котором верхний отрезок органа заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье.

Симптомы и течение. Клинические проявления выявляются сразу после рождения и заключаются в кашле, синюшности, скоплении слизи в области глотки, пенистых выделений изо рта и носа. При попытке кормления тяжесть состояния ребенка быстро нарастает. Выражены беспокойство, одышка, клокочущее дыхание, в легких выслушиваются хрипы. Развиваются дыхательная недостаточность, пневмония, обусловленные попаданием молока и желудочного содержимого в дыхательные пути.

Распознавание. Следует провести зондирование пищевода. При его пороке развития катетер задерживается на уровне слепого мешка, либо конец катетера выходит обратно через рот.

Диагностирование обычно осуществляют в роддоме, для выяснения уровня и вида атрезии проводят рентгенологическое исследование.

Лечение. Хирургическое. Подготовку к операции начинают в роддоме (постоянно дают кислород) и отсасывают слизь, скапливающуюся в глотке, исключают кормление через рот. Метод оперативного вмешательства зависит от уровня атрезии и расстояния между отрезками пищевода. При этом, чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем лучше результаты.

В отдаленные сроки после атрезии может развиться непроходимость, сужение области сопоставления отрезков пищевода, а также забрасывание в него желудочного содержимого вследствие недостаточно развитых мышц, закрывающих вход в желудок.

Поэтому необходимо регулярное наблюдение (частоту посещения определяет лечащий врач) в клинике, где была произведена операция.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная формы гемолитической болезни.